La Banque Nationale de Données Maladies Rares (BNDMR)

Qu’est ce que la BNDMR ?

Issue du second Plan National Maladies Rares (PNMR2), la Banque Nationale de Données Maladies Rares (BNDMR) est une base de données nationale pour la santé publique, qui vise à établir une collection de données homogènes pour l’ensemble des maladies rares en France. L’objectif est de recenser les personnes touchées par une maladie rare dans le système de soins hospitaliers des centres de référence et de compétence maladies rares (CRMR/CCMR). Cette collection de données permettra de générer des indicateurs de santé publique, de surveiller l’évolution de la prise en charge et de l’état de santé des patients, mais aussi d’améliorer les connaissances épidémiologiques des maladies rares en France. Cette collecte de données est demandée depuis 2017 dans le cadre de la mission d’intérêt public des centres maladies rares labellisés. 

La BNDMR joue un rôle important dans la recherche, en facilitant le recrutement des patients atteints de maladies rares pour constituer des cohortes ou en permettant un recueil de données spécifiques aux projets de recherche.

Qu’est-ce que BaMaRa ?

BaMaRa est l’application web, développée par la BNDMR (hébergé par l’AP-HP) et mise à disposition des établissements de santé, qui permet de recueillir les données des patients venus consulter dans un centre maladie rare.

Les données peuvent être saisies par des professionnels de santé, des Attachés de Recherche Clinique (ARC) ou Technicien d’Etudes Cliniques (TEC). La complétion de BaMaRa peut se faire selon deux modes.  Le mode « autonome » qui nécessite de se connecter directement sur l’interface BaMaRa. Le mode « connecté », permet  que les données rentrées dans es Dossiers Patients Informatisés de chaque établissement soient transmises dans BaMaRa, et donc évite la double saisie des données (DPI + BaMaRa). Les centres ne saisissent uniquement les données des patients qu’ils suivent et n’ont pas accès aux données des patients suivis dans les autres centres.

Les données saisies dans BaMaRa sont ensuite pseudonymisées (retrait du nom et du prénom) puis versées chaque moi à la BNDMR.

Le rôle de la filière AnDDI-Rares ?

La filière AnDDI-Rares s’occupe de faire le lien entre la BNDMR et les membres de la filière (centres, professionnels, associations, etc).

Plus précisément, la filière :

• Transmet les actualités et les informations importantes venant de la BNDMR à l’ensemble de la filière à travers des infolettres spécifiques (cliquer ici pour recevoir ces infolettres) ;
• S’implique dans les travaux de la BNDMR (mise en place du SDM-génomique, registres ERN…)
• Aide les centres à saisir les données de façon homogène dans BaMaRa( mise à disposition de ressources, de guides de codage, de formation, de FAQ, établissement de directives pour un codage homogène, identification de professionnels ressources, etc) ;
• Délègue les financements de la DGOS pour soutenir les centres de compétences dans le remplissage de BaMaRa ;
• Soutient et accompagne les membres de la filière pour la mise en place de projets de recherche en lien avec la BNDMR ;
• Promeut les projets de recueils complémentaires pour améliorer les connaissances à partir des données de la BNDMR (ReUseRare, Dromos, Convergence, recueils de données complémentaires en vu d’un Cadre de Prescription Compassionnel, etc).  Retrouvez la liste de ces projets ICI.
• Accompagne les associations ou les centres dans les démarches de demandes d’indicateurs à la BNDMR.

La filière a notamment rédigé un article analysant les données épidémiologiques de la filière dans la BNDMR : Messiaen, C., Racine, C., Khatim, A. et al. 10 years of CEMARA database in the AnDDI-Rares network: a unique resource facilitating research and epidemiology in developmental disorders in France. Orphanet J Rare Dis 16, 345 (2021). https://doi.org/10.1186/s13023-021-01957-4